自身免疫性疾病继发的血栓性微血管病的诊断和治疗

血栓性微血管病(TMA)是急性临床病理综合征的组。主要涉及儿童和青年人群，发病急剧，以Coombs实验阴性微血管病性溶血性贫血、微循环血栓形成、非免疫性血小板减少为特征，可导致多器官功能疲劳，病死率极高。病理学上以微血管系统异常为主，表现为内皮细胞肿胀、内皮下非晶绒毛状物质沉积、血管腔内血小板聚集形成微血栓、红细胞破碎等。

经典的TMA包括溶血性尿毒症综合征(HUS)和血栓性血小板减少性紫癜(TT1%)，血小板计数和血清乳酸脱氢酶水平不能作为TTP诊断的依据，但与病情变化一致，可以作为治疗效果判断和复发监测的重要指标。3)血浆ADAMTS13活性及抑制物质测定(ADAMTS)已成为TTP诊断的重要辅助手段，但易受影响，不能用于治疗前诊断的唯一测定。

治疗原则

1.TTP是公认的致命疾病，如果不及时治疗，死亡率可达90%。自从1991年血浆置换(PE)治疗成为第一选择以来，该病的生存率增加到了85%~90%。继发于自身免疫性疾病的TMA的发病机制不明，对PE的反应不理想，对这种患者的处理重点是在救治急性疾病的同时积极治疗原发疾病。

2.发作期联合糖皮质激素可以减轻微血栓形成引起的组织损伤引起的炎症反应过程，提高治疗成功率。

3.血小板的注射足够慎重，只有在出现危害生命的严重出血的情况下才能考虑。由于血小板在短时间内迅速上升，除了高凝状态之外，还可能发生梗塞性动静脉血栓。因此，需要通过注射的量、速度慎重地掌握(至少不需要超过100109/L的正常下限值)。而且，基于多种血液凝固指标的综合评价，适当的(重组)纤溶酶/尿激酶及抗凝固剂与血小板同时给药，血小板计数低于50109/L时，不要单独给药阿司匹林(含少量)。

4.近年来，成人Still病继发TMA患者使用抗CD20单克隆抗体(三氧基单克隆抗体)，APS继发TMA患者使用补体C5单克隆抗体Eculizumab等，用于自身免疫性疾病继发TMA患者的生物制剂治疗这些药物能否大规模应用于临床，尚待多中心临床研究。